Translation of "Maple syrup urine disease" in German
A
broad
distinction
can
however
be
made
between:
(i)
products
which
can
be
qualified
as
nutritionally
complete,
which
are
formulated
and
presented
as
able
to
cover
the
entire
spectrum
of
nutritional
requirements,
if
necessary
during
prolonged
periods,
whether
they
constitute
the
only
source
of
food
for
patients,
are
designed
to
cover
only
part
of
daily
requirements
or
to
supplement
a
diet
which
is
inadequate
and
(ii)
products
which
aim
to
cover
the
special
requirements
of
various
categories
of
patients,
such
as
those
which
compensate
for
an
enzyme
deficiency
(e.g.
phenylketonuria,
maple
syrup
urine
disease),
or
which
supplement
a
nutritional
deficiency
or
enable
the
patient
to
adapt
to
a
particular
situation
(such
as
renal
insufficiency)
and
which
are,
in
essence,
nutritionally
incomplete.
Dessenungeachtet
ist
eine
grobe
Unterscheidung
möglich
zwischen
(i)
Produkten,
die
als
ernährungsphysiologisch
vollwertig
eingestuft
werden
können
und
so
formuliert
und
angeboten
werden,
daß
sie
entweder
in
der
Lage
sind,
auch
über
einen
längeren
Zeitraum
hinweg
den
Nährstoffbedarf
in
seiner
gesamten
Bandbreite
zu
decken,
wenn
sie
die
einzige
Nahrungsquelle
für
Patienten
darstellen,
oder
aber
einen
Teil
des
täglichen
Nährstoffbedarfs
abzudecken
bzw.
eine
unzureichende
Ernährung
zu
ergänzen,
sowie
(ii)
Produkten,
mit
denen
besondere
An
forderungen
bei
verschiedenen
Patientengruppen
abgedeckt
werden
sollen,
um
bei
spielsweise
einen
Enzymdefekt
(z.B.
bei
Phenylketonurie
oder
Ahornsirup-Syndrom)
oder
Nährstoffmangel
auszugleichen
oder
auch
den
Patienten
in
die
Lage
zu
versetzen,
sich
an
spezielle
Zustände
anzupassen
(z.B.
Niereninsuffizienz),
und
die
im
wesentlichen
ernährungsphysiologisch
nicht
vollwertig
sind.
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For
many
of
the
inherited
metabolic
disorders
there
is
some
scope
for
dietary
management,
whether
this
involves
removing
a
source
of
carbohydrates
from
the
diet
(e.g.
galactose
in
galactosemia
or
fructose
in
fructosemia),
reducing
fat
intake
as
in
certain
fatty-acid-metabolism
disorders,
reducing
overall
protein
intake,
or
specifically
restricting
the
intake
of
certain
essential
amino
acids
(e.g.
phenylalanine
in
phenylketonuria
or
branched-chain
amino
acids
in
maple
syrup
urine
disease,
Bei
vielen
erblichen
Stoffwechselstörungen
gibt
es
einen
gewissen
Raum
für
diätetische
Behandlung,
unter
anderem
Verzicht
auf
eine
Kohlenhydratquelle
in
der
Ernährung
(z.
B.
Galactose
bei
Galactosämie
oder
Fructose
bei
Fructosämie),
Verringerung
der
Fettaufnahme
bei
bestimmten
Fettsäurestoffwechselstörungen,
Verringerung
der
Gesamtproteinaufnahme
oder
spezifische
Beschränkung
der
Aufnahme
bestimmter
essentieller
Aminosäuren
(z.
B.
Phenylalanin
bei
Phenylketonurie
oder
verzweigtkettiger
Aminosäuren
bei
Ahornsirup-Syndrom,
Methylmalonazidämie
oder
Propionazidämie).
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