Translation of "Niemann-pick disease" in German
For
children
less
than
12
years
old,
your
doctor
will
adjust
the
dose
for
Niemann-Pick
type
C
disease.
Bei
Kindern
unter
12
Jahren,
wird
Ihr
Arzt
die
Dosis
bei
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
anpassen.
ELRC_2682 v1
Treatment
with
Zavesca
should
be
started
and
monitored
by
doctors
who
are
experienced
in
the
management
of
Gaucher
or
Niemann-Pick
type
C
disease.
Die
Behandlung
mit
Zavesca
darf
nur
von
einem
Arzt
eingeleitet
und
überwacht
werden,
der
Erfahrung
mit
der
Behandlung
der
Gaucher-Krankheit
bzw.
der
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
hat.
EMEA v3
For
Niemann-Pick
type
C
disease,
the
recommended
dose
is
two
capsules
three
times
a
day
for
adults
and
adolescents.
Die
empfohlene
Anfangsdosis
für
die
Behandlung
von
erwachsenen
Patienten
mit
Gaucher-Krankheit
Typ
1
beträgt
eine
Kapsel
dreimal
täglich.
EMEA v3
This
is
expected
to
slow
down
or
prevent
the
development
of
the
symptoms
of
type
1
Gaucher
disease
and
to
reduce
the
symptoms
of
Niemann-Pick
type
C
disease.
Dies
sollte
die
Entwicklung
der
Symptome
der
Gaucher-Krankheit
Typ
1
verlangsamen
bzw.
verhindern
und
die
Symptome
der
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
verringern.
EMEA v3
In
patients
with
an
adjusted
creatinine
clearance
of
50-70
ml/min/1.73
m2,
administration
should
commence
at
a
dose
of
100
mg
twice
daily
in
patients
with
type
1
Gaucher
disease
and
at
a
dose
of
200
mg
twice
daily
(adjusted
for
body
surface
area
in
patients
below
the
age
of
12)
in
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease.
Bei
Patienten
mit
einer
Kreatinin-Clearance
von
50-70
ml/min/1,73
m2
sollte
die
Therapie
mit
Yargesa
bei
Patienten
mit
Gaucher-Krankheit
des
Typs
1
mit
einer
Dosis
von
100
mg
zweimal
täglich
begonnen
werden,
bei
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
mit
einer
Dosis
von
200
mg
zweimal
täglich
(angepasst
auf
die
Körperoberfläche
bei
Patienten
unter
12
Jahren).
ELRC_2682 v1
Niemann-Pick
type
C
disease
is
a
very
rare,
invariably
progressive
and
eventually
fatal
neurodegenerative
disorder
characterised
by
impaired
intracellular
lipid
trafficking.
Die
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
ist
eine
sehr
seltene,
zwangsläufig
progredient
und
schließlich
tödlich
verlaufende
neurodegenerative
Erkrankung,
die
durch
eine
Beeinträchtigung
des
intrazellulären
Lipid-Transports
gekennzeichnet
ist.
ELRC_2682 v1
Yargesa
is
indicated
for
the
treatment
of
progressive
neurological
manifestations
in
adult
patients
and
paediatric
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease
(see
sections
4.4,
and
5.1).
Yargesa
ist
indiziert
für
die
Behandlung
progressiver
neurologischer
Manifestationen
bei
erwachsenen
und
pädiatrischen
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
(siehe
Abschnitte
4.4
und
5.1).
ELRC_2682 v1
Approximately
37%
of
patients
in
clinical
trials
in
type
1
Gaucher
disease,
and
58%
of
patients
in
a
clinical
trial
in
Niemann-Pick
type
C
disease
reported
tremor
on
treatment.
Ungefähr
37
%
der
Patienten
in
klinischen
Studien
zur
Gaucher-Krankheit
des
Typs
1
und
58
%
der
Patienten
in
einer
klinischen
Studie
zur
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
berichteten
über
Tremor
während
der
Behandlung.
ELRC_2682 v1
Overall
the
data
show
that
treatment
with
miglustat
can
reduce
the
progression
of
clinically
relevant
neurological
symptoms
in
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease.
Insgesamt
zeigen
die
Daten,
dass
die
Progression
klinisch
relevanter
neurologischer
Symptome
bei
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
durch
eine
Behandlung
mit
Miglustat
aufgehalten
werden
kann.
ELRC_2682 v1
In
patients
with
an
adjusted
creatinine
clearance
of
30-50
ml/min/1.73
m2,
administration
should
commence
at
a
dose
of
100
mg
once
daily
in
patients
with
type
1
Gaucher
disease
and
at
a
dose
of
100
mg
twice
daily
(adjusted
for
body
surface
area
in
patients
below
the
age
of
12)
in
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease.
Bei
Patienten
mit
einer
Kreatinin-Clearance
von
30-50
ml/min/1.73
m2
sollte
die
Therapie
mit
Miglustat
Dipharma
bei
Patienten
mit
Gaucher-Krankheit
des
Typs
1
mit
einer
Dosis
von
100
mg
einmal
täglich
begonnen
werden,
bei
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
mit
einer
Dosis
von
100
mg
zweimal
täglich
(angepasst
auf
die
Körperoberfläche
bei
Patienten
unter
12
Jahren).
ELRC_2682 v1
There
is
limited
experience
with
the
use
of
miglustat
in
Niemann-Pick
type
C
disease
patients
under
the
age
of
4
years.
Für
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
unter
4
Jahren
liegen
nur
begrenzte
Erfahrungen
zur
Anwendung
von
Miglustat
vor.
ELRC_2682 v1
Mild
reductions
in
platelet
counts
without
association
to
bleeding
were
observed
in
some
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease
treated
with
miglustat.
Bei
einigen
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C,
die
mit
Miglustat
behandelt
wurden,
wurde
eine
leichte
Abnahme
der
Thrombozytenzahl
beobachtet,
die
nicht
mit
Blutungen
assoziiert
war.
ELRC_2682 v1
Pharmacokinetic
parameters
of
miglustat
were
assessed
in
healthy
subjects,
in
a
small
number
of
patients
with
type
1
Gaucher
disease,
Fabry
disease,
HIV-infected
patients,
and
in
adults,
adolescents
and
children
with
Niemann-Pick
type
C
disease
or
type
3
Gaucher
disease.
Gruppe
von
Patienten
mit
der
Gaucher-Krankheit
des
Typs
1,
Fabry-Krankheit,
HIV-infizierten
Patienten
und
an
Erwachsenen,
Jugendlichen
und
Kindern
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
oder
Gaucher-Krankheit
des
Typs
3
ermittelt.
ELRC_2682 v1
If
you
have
Niemann-Pick
type
C
disease,
fats
such
as
glycosphingolipids
build
up
in
the
cells
of
your
brain.
Wenn
Sie
an
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
leiden,
sammeln
sich
Fette,
wie
z.
B.
Glykosphingolipide,
in
den
Zellen
Ihres
Gehirns
an.
ELRC_2682 v1
Tremor
Approximately
37%
of
patients
in
clinical
trials
in
type
1
Gaucher
disease,
and
58%
of
patients
in
a
clinical
trial
in
Niemann-Pick
type
C
disease
reported
tremor
on
treatment.
Ungefähr
37
%
der
Patienten
in
klinischen
Studien
zur
Gaucher-Krankheit
des
Typs
1
und
58
%
der
Patienten
in
einer
klinischen
Studie
zur
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
berichteten
über
Tremor
während
der
Behandlung.
ELRC_2682 v1
Pharmacokinetic
data
were
obtained
in
paediatric
patients
with
type
3
Gaucher
disease
aged
3
to
15
years,
and
patients
with
Niemann-Pick
type
C
disease
aged
5-16
years.
Pharmakokinetische
Daten
wurden
an
pädiatrischen
Patienten
mit
Gaucher-Krankheit
des
Typs
3
im
Alter
von
3-15
Jahren
und
bei
Patienten
mit
Niemann-Pick-Krankheit
Typ
C
im
Alter
von
5-16
Jahren
ermittelt.
ELRC_2682 v1