Translation of "Phenylalanine hydroxylase" in German
The
conversion
of
phe
to
tyr
is
catalyzed
by
the
enzyme
phenylalanine
hydroxylase,
a
monooxygenase.
Das
diese
Reaktion
katalysierende
Enzym
ist
die
Phenylalaninhydroxylase,
eine
Monooxygenase.
Wikipedia v1.0
The
reason
is
the
deficient
expression
of
the
enzyme
responsible
therefor,
phenylalanine
hydroxylase.
Der
Grund
ist
die
mangelnde
Expression
des
dafür
verantwortlichen
Enzyms
Phenylalaninhydroxylase.
EuroPat v2
Tyrosine
can
also
be
produced
from
phenylalanine
in
a
reaction
catalyzed
by
phenylalanine
hydroxylase.
Tyrosin
läßt
sich
in
einer
durch
Phenylalaninhydroxylase
katalysierten
Reaktion
auch
aus
Phenylalanin
herstellen.
EuroPat v2
Tyrosine
can
also
be
prepared
from
phenylalanine
in
a
reaction
catalyzed
by
phenylalanine
hydroxylase.
Tyrosin
läßt
sich
in
einer
durch
Phenylalaninhydroxylase
katalysierten
Reaktion
auch
aus
Phenylalanin
herstellen.
EuroPat v2
The
rationale
for
administration
of
Kuvan
in
patients
with
BH4
Deficiency
is
to
replace
the
deficient
levels
of
BH4,
thereby
restoring
the
activity
of
phenylalanine
hydroxylase.
Die
Rationale
der
Anwendung
von
Kuvan
bei
Patienten,
die
einen
BH4-Mangel
aufweisen,
ist
es,
die
unzureichenden
BH4-Spiegel
zu
ersetzen
und
dadurch
die
Aktivität
der
Phenylalaninhydroxylase
wiederherzustellen.
ELRC_2682 v1
The
high
levels
of
phenylalanine
in
the
blood
are
due
to
a
problem
with
the
conversion
of
phenylalanine
into
tyrosine
by
the
enzyme
‘
phenylalanine
hydroxylase’.
Der
hohe
Phenylalaninspiegel
im
Blut
wird
durch
ein
Problem
bei
der
Herstellung
von
Tyrosin
aus
Phenylalanin
mit
Hilfe
des
Enzyms
Phenylalaninhydroxylase
verursacht.
EMEA v3
The
rationale
for
administration
of
Kuvan
in
patients
with
BH4-responsive
PKU
is
to
enhance
the
activity
of
the
defective
phenylalanine
hydroxylase
and
thereby
increase
or
restore
the
oxidative
metabolism
of
phenylalanine
sufficient
to
reduce
or
maintain
blood
phenylalanine
levels,
prevent
or
decrease
further
phenylalanine
accumulation,
and
increase
tolerance
to
phenylalanine
intake
in
the
diet.
Die
Rationale
der
Anwendung
von
Kuvan
bei
Patienten
mit
PKU,
die
sich
durch
BH4
beeinflussen
lässt,
ist
es,
die
Aktivität
der
fehlerhaften
Phenylalaninhydroxylase
zu
erhöhen
und
dadurch
den
oxidativen
Phenylalaninmetabolismus
in
ausreichendem
Maße
zu
steigern
oder
wiederherzustellen,
um
dadurch
die
Phenylalaninblutspiegel
zu
senken
bzw.
aufrecht
zu
erhalten,
einer
weiteren
Akkumulation
von
Phenylalanin
vorzubeugen
bzw.
diese
zu
vermindern
und
die
Toleranz
gegenüber
einer
diätetischen
Phenylalaninzufuhr
zu
steigern.
EMEA v3
Hyperphenylalaninaemia
(HPA)
is
diagnosed
as
an
abnormal
elevation
in
blood
phenylalanine
levels
and
is
usually
caused
by
autosomal
recessive
mutations
in
the
genes
encoding
for
phenylalanine
hydroxylase
enzyme
(in
the
case
of
phenylketonuria,
PKU)
or
for
the
enzymes
involved
in
6R-tetrahydrobiopterin
(6R-BH4)
biosynthesis
or
regeneration
(in
the
case
of
BH4
deficiency).
Diese
Erhöhung
basiert
im
Allgemeinen
auf
autosomal
rezessiven
Mutationen
der
Gene,
die
das
Enzym
Phenylalaninhydroxylase
(im
Falle
der
Phenylketonurie,
PKU)
kodieren
oder
der
Gene,
die
Enzyme
kodieren,
die
an
der
6R-Tetrahydrobiopterin
(6R-BH4)Biosynthese
oder
-Regeneration
(im
Falle
des
BH4-Mangels)
beteiligt
sind.
ELRC_2682 v1
The
high
levels
of
phenylalanine
in
the
blood
are
due
to
a
problem
with
the
conversion
of
phenylalanine
into
tyrosine
by
the
enzyme
‘phenylalanine
hydroxylase’.
Der
hohe
Phenylalaninspiegel
im
Blut
wird
durch
ein
Problem
bei
der
Umwandlung
von
Phenylalanin
in
Tyrosin
mithilfe
des
Enzyms
Phenylalaninhydroxylase
verursacht.
TildeMODEL v2018
Phenylalanine
hydroxylase
(PheOH,
alternatively
PheH
or
PAH)
()
is
an
enzyme
that
catalyzes
the
hydroxylation
of
the
aromatic
side-chain
of
phenylalanine
to
generate
tyrosine.
Die
Phenylalaninhydroxylase
(PAH)
ist
dasjenige
Enzym,
das
in
allen
Lebewesen
den
Umbau
von
L-Phenylalanin
zu
Tyrosin
katalysiert.
Wikipedia v1.0
For
example,
phenylketonuria
(PKU)
results
from
a
mutation
of
the
gene
responsible
for
coding
for
phenylalanine
hydroxylase
leading
to
variable
levels
of
phenylalanine
in
the
blood.
Beispielsweise
entsteht
Phenylketonurie
(PKU)
aus
der
Mutation
des
für
die
Kodierung
für
Phenylalaninhydroxylase
verantwortlichen
Gens,
was
zu
veränderlichen
Phenylalaninmengen
im
Blut
führt.
EUbookshop v2
In
the
body,
most
of
the
body
is
oxidized
to
tyrosine
by
the
catalytic
action
of
phenylalanine
hydroxylase,
and
it
is
combined
with
tyrosine
to
synthesize
important
neurotransmitters
and
hormones
and
participate
in
the
body's
glucose
metabolism
and
fat
metabolism.
Im
Körper
die
meisten
des
Körpers
ist
zu
Tyrosin
durch
die
katalytische
Wirkung
von
Phenylalaninhydroxylase
oxidiert,
und
es
ist
kombiniert
mit
Tyrosin
synthetisieren
wichtige
Neurotransmitter
und
Hormone
und
des
Körpers
Glukose-Stoffwechsel
und
Fettstoffwechsel
beteiligt.
ParaCrawl v7.1
Phenylalanine
is
normally
broken
down
in
the
liver
by
the
enzyme
phenylalanine
hydroxylase
and
is
thereby
transformed
into
tyrosine.
Phenylalanin
wird
unter
normalen
Umständen
in
der
Leber
abgebaut,
und
zwar
von
dem
Enzym
Phenylalanin
Hydroxylase
und
wird
dadurch
in
Tyrosin
umgewandelt.
ParaCrawl v7.1
A
rare
hereditary
condition
in
which
the
amino
acid
phenylalanine
is
not
properly
metabolized;
the
resulting
build-up
of
toxins
can
cause
severe
mental
retardation.
It
is
caused
by
a
lack
of
the
enzyme
phenylalanine
hydroxylase.
Sehr
seltene
Krankheit,
welche
durch
eine
angeborene
biochemische
Störung
verursacht
wird.
Giftstoffe,
die
das
Gehirn
beschädigen,
häufen
sich
an.
Verursacht
durch
einen
Mangel
an
dem
Enzym
Phenylalanin
Hydroxylase.
ParaCrawl v7.1